Рак костей – это неопластический рост ткани в кости. Аномальные новообразования, обнаруженные в кости, могут быть либо доброкачественными, либо злокачественными. Опухоль, поражающая соединительные ткани и суставы, характеризуется развитием новообразований из тканей скелета. Вторичные злокачественные опухоли костей встречаются в 50–100 раз чаще, чем первичные. Чаще всего заболевание поражает плечи, колени, бедра.

Что это такое?

Рак костей – это злокачественная опухоль, которая разрушает нормальные костные клетки. Кость постоянно обновляется благодаря составляющим ее клеткам:

• остеобласт – клетка, которая закладывает новую костную ткань;
• остеокласт – клетка, которая растворяет старую костную ткань.

Рак в костной ткани и суставах серьезно нарушает связь между остеокластами и остеобластами, препятствуя нормальному функционированию скелета в целом. Эти аномалии ремоделирования костей приводят к сильной боли в костях, повышенному риску переломов, усиленному росту опухоли и повышенной резистентности опухолевых клеток к химиотерапии.

Первичная опухоль, развивающаяся в самой кости, называется саркомой. Это злокачественная опухоль, прогрессирующая в костной, мышечной, жировой тканях, суставах и кровеносных сосудах. Заболевание развивается в скелетной системе и разрушает ткани. При отсутствии лечения рак может метастазировать на отдаленные органы.

Виды недуга у взрослых мужчин и женщин и детей

Выделяют несколько видов первичного рака костей.

Остеосаркома

Остеогенная саркома – это раковая опухоль в кости. В частности, это агрессивное злокачественное новообразование, которое возникает из примитивных трансформированных клеток мезенхимального происхождения (и, следовательно, саркомы) и которое проявляет остеобластную дифференцировку и производит злокачественный остеоид.

Обычно развивается в большеберцовой кости (около колена), бедренной кости и плечевой кости. Имеет тенденцию прогрессировать в раннем подростковом возрасте: средний возраст постановки диагноза составляет 15 лет. У мужчин встречается чаще, чем у женщин.

Хондросаркома

Разновидность саркомы, которая поражает кости и суставы.

Некоторые виды хондросаркомы имеют отличительные особенности, от которых зависит дальнейший прогноз:

1. Дедифференцированная хондросаркома. Развивается как обычная хондросаркома, но с течением времени клетки опухоли видоизменяются на клетки высокодифференцированной саркомы. Этот тип хондросаркомы преимущественно развивается у пожилых пациентов и прогрессирует быстрее, чем обычная хондросаркома.
2. Прозрачная клеточная хондросаркома. Встречается редко и развивается медленно. Редко распространяется на другие части тела.
3. Мезенхимальная хондросаркома. Быстро развивается, но неустойчива к лучевой терапии и химиотерапии.

Опухоль Юинга

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, которая образуется из определенного вида клеток в костной или мягкой тканях. Специфическое хромосомное изменение в ДНК клетки (называемое транслокацией) – это одно из первых изменений, которое превращает нормальную клетку в клетку саркомы Юинга.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественное новообразование неопределенного происхождения, возникающее как в мягких тканях, так и в костях.

Характерными признаками злокачественной фиброзной гистиоцитомы являются завитки плеоморфных веретенообразных клеток с пятнистой или обширной продукцией коллагеновых волокон. Часто локализуется в глубоких мягких тканях колена и плеча.

Фибросаркома

Злокачественная мезенхимальная опухоль, образованная из волокнистой соединительной ткани. Характеризуется наличием незрелых пролиферирующих фибробластов. Редкий тип рака, который поражает фибробласты – клетки, ответственные за создание волокнистой ткани организма. Обычно встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет. Локализуется преимущественно в бедренной кости, плече или челюсти.

Как проявляется: симптомы заболевания

Симптомы, указывающие на наличие заболевания:

1. Боль. Боль в области пораженной кости является наиболее распространенным признаком рака костей. Боль непостоянная, усиливается ночью или при нагрузке на зону поражения. По мере прогрессирования заболевания будет усиливаться боль.
2. Отечность. Отек в пораженной области может возникнуть только через несколько недель.
3. Хромота и патологические переломы. Рак разрушается структуру кости, из‐за этого она становится хрупкой, что повышает риск перелома.

Первые клинические признаки и проявления

Рак в бедренной кости или плече может давить на нервы, вызывая онемение и покалывание или даже слабость. Заболевание провоцирует потерю веса и усталость. Если рак распространяется на внутренние органы, возникают соответствующие симптомы. Возникают слабость, анемия, жар и ночное потоотделение.

Фото

Далее представлены фото новообразований.

Остеосаркома:

Хондросаркома:

Опухоль Юинга:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома:

Фибросаркома:

Причины возникновения патологии

В большинстве случаев причина возникновения рака костей неизвестна. Патология начинает развиваться после ошибки или мутации в ДНК костных клеток.

Выделяют основные причины развития заболевания:

1. Остеосаркома чаще встречается у людей, которые прошли курс лучевой терапии или химиотерапии, у детей, перенесших наследственную ретинобластому, у пациентов, страдающих болезнью Педжета и фиброзной дисплазией.
2. Саркома Юинга чаще встречается у детей с наследственными синдромами предрасположенности к раку, в том числе синдромом Ли‐Фраумени или синдромом Ротмунда‐Томсона, множественными экзостозами.
3. Хондросаркому может спровоцировать остеохондрома, болезнь Олье и синдром Маффуччи.
4. Травма. Когда наросты или повреждения, перекрытия сосудов, их разрывы, приводят к ограничению доступа нормального питания клеток, они начинают голодать и раздуваться – образуется опухоль.

К какому врачу обращаться?

Рак – это сложное заболевание, поэтому потребуется обратиться к нескольким онкологам. Лечение часто включает в себя комбинированную помощь сразу нескольких специалистов.

Существует три способа лечения рака:

• с помощью лекарств (химиотерапия, иммунотерапия и гормонотерапия), лечение проводится онкологом;
• с помощью излучения, лечение проводится радиологом;
• с помощью хирургии, лечит хирург‐онколог.

Методы диагностики

В дополнение к физическому осмотру, могут быть использованы:

1. Анализы. У пациентов с остеосаркомой или саркомой Юинга в крови высокие уровни щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы. Однако важно отметить, что это не всегда указывает на опухоль. Уровень щелочной фосфатазы обычно высок, когда образующие костную ткань клетки очень активны.
2. Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография визуализирует пораженную часть тела изнутри с помощью рентгеновских лучей. Компьютер объединяет эти изображения в детальное трехмерное изображение. Тест может быть использован для выявления размера опухоли.
3. Магнитно‐резонансная томография (МРТ). МРТ визуализирует пораженную часть тела изнутри с помощью магнитного поля.
4. Позитронно‐эмиссионная томография (ПЭТ). ПЭТ‐сканирование обычно сочетается с компьютерной томографией (ПЭТ‐КТ‐сканирование). В организм пациента вводится небольшое количество радиоактивного сахарного вещества, оно поглощается клетками. Поскольку рак имеет тенденцию активно использовать энергию, он поглощает больше радиоактивного вещества, затем сканер визуализирует опухоль.
5. Биопсия. Процесс, при котором образец ткани из опухоли иссекается хирургом и анализируется под микроскопом для выявления наличия рака.
   Во время биопсии в кости делается небольшое отверстие, и образец ткани удаляется из опухоли с помощью иглообразного инструмента. Во время инцизионной биопсии образец ткани удаляется после того, как в опухоли сделан небольшой разрез.

Лечение онкологии

Основными способами лечения рака костей и суставов являются:

1. Хирургическое вмешательство. Главная цель операции – удалить весь нарост. Если несколько раковых клеток остались, образуется новая опухоль. Поэтому хирурги удаляют опухоль и часть нормальной ткани вокруг нее. Это называется широким иссечением.
2. Ампутация. Эта операция нужна только в том случае, если есть причина не делать операцию по спасению конечностей. Например, ампутация может потребоваться, если удаление опухоли предполагает удаление нервов, артерий или мышц.
3. Лучевая терапия. Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. В большинстве случаев лучевая терапия не используется в качестве основного лечения. Часто эффективна для лечения опухоли Юинга.
4. Химиотерапия. Системное лечение. Химиотерапия убивает раковые клетки и повреждает здоровые, поэтому этот вид терапии имеет ряд побочных эффектов (тошнота и рвота, потеря аппетита, облысение, язвы во рту).
5. Таргетная терапия. Таргетная терапия очень эффективна в случаях, когда опухоль устойчива к химиотерапии.

Прогноз

На прогноз влияют следующие факторы:

• тип и локализация рака;
• стадия заболевания (степень, в которой рак метастазировал);
• категория;
• возраст пациента, общее состояние его здоровья и ответ на лечение.

Относительная выживаемость показывает выживаемость больных раком костей по сравнению с общей популяцией. По данным на январь 2019 г., в РФ уровень пятилетней выживаемости после постановки диагноза – один из самых низких в Европе, он составляет 40 %. Во Франции, например, более 60 %, а в США – более 80 %. Причина: в России онкологические заболевания диагностируют, как правило, на 3‐й и 4‐й стадиях, а в Европе и США на 1‐й или 2‐й стадии.

Последствия, осложнения

Терапия может воздействовать на центральную и периферическую нервную систему. Во время или сразу после лучевой терапии у пациентов может развиться острое недомогание, обычно проявляющееся головной болью, тошнотой и рвотой.

При лучевой терапии в спинном мозге радиационно‐индуцированное повреждение может быть ранне‐отсроченным, которое почти всегда является обратимым. У пациентов могут наблюдаться слабость и потеря чувствительности в ногах; парапарез и сенсорная недостаточность подтверждаются при осмотре. Также возможны проблемы с контролем мочевого пузыря и кишечника.

Химиотерапевтические препараты могут привести к интоксикации организма. Периферическая нейропатия является наиболее распространенным осложнением.

Подведем итоги:

1. Рак костей – это неопластический рост ткани в кости.
2. Чаще всего заболевание поражает плечи, колени, бедра.
3. Рак в костной ткани и суставах серьезно нарушает связь между остеокластами и остеобластами, препятствуя нормальному функционированию скелета в целом.
4. При отсутствии лечения рак может метастазировать на отдаленные органы.
5. Выделяют несколько видов первичного рака костей.
6. Лечение часто включает в себя комбинированную помощь сразу нескольких специалистов.
7. Терапия может воздействовать на центральную и периферическую нервную систему.
8. По данным на январь 2019 г., уровень пятилетней выживаемости после постановки диагноза в РФ один из самых низких в Европе и составляет 40%.