Что такое системная склеродермия, какая бывает и как проявляется? Лечение заболевания

Системная склеродермия (СС) – это аутоиммунное заболевание. Состояние, при котором иммунная система атакует организм. Здоровая ткань разрушается, потому что иммунная система ошибочно воспринимает ее как инородный предмет или инфекцию. СС характеризуется изменениями текстуры и внешнего вида кожи. Это связано с повышением выработки коллагена.

Что это такое и какой код болезни по МКБ?

Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0), или системный склероз, – это аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся избыточной выработкой и накоплением коллагена, называемого фиброзом, в коже и внутренних органах.

При феномене Рейно, который отмечается при системной склеродермии, пальцы рук и ног пострадавших становятся белыми или синими – реакция на холодную температуру или другие стрессы. Этот эффект возникает из‐за проблем с малыми сосудами, которые снабжают конечности кровью.

Кальциноз (отложение солей кальция, обычно кристаллов гидроксиапатита кальция) также нередко встречается при системной склеродермии и часто проявляется в области локтей, коленей и других суставов.

Видео о том, что такое системная склеродермия:

Классификация и формы

Заболевание классифицируется в зависимости от степени и тяжести утолщения кожи. Диагностируется с помощью простого метода клинического обследования.

Лимитированная

Системный склероз делится на две категории: лимитированный и диффузный. Лимитированная склеродермия обычно поражает определенные участки кожи:

• пальцы;
• кисти;
• лицо;
• нижние конечности.

Отмечаются следующие признаки:

• феномен Рейно в течение многих лет, иногда десятилетий;
• распространение поражения на руки, лицо, ноги и предплечья;
• расширение капилляров у основания ногтя;
• значительная (от 10 % до 15 %) поздняя частота легочной гипертензии, с кальцинозом кожи или без него, желудочно‐кишечными заболеваниями, телеангиэктазиями (синдром гребня) или интерстициальными заболеваниями легких;
• отмечаются антитела к антицентромерам в 70–80 % случаев.

Без склеродермы

Это тип системной склеродермии, который характеризуется феноменом Рейно и накоплением рубцовой ткани (фиброза) на одном или нескольких внутренних органах, но не на коже. При отсутствии кожных признаков/симптомов диагностика затягивается, что приводит к повышению уровня заболеваемости и смертности.

Диффузная

Диффузная склеродермия проявляется внезапно. Утолщение кожи развивается быстро и охватывает большую часть тела в симметричном порядке. Основные внутренние органы могут быть повреждены. Кожа может отекать, казаться блестящей, а также зудеть. Примерно через три – пять лет состояние пациентов стабилизируется, наступает фаза, когда симптомы купируются.

Утолщенные участки обратимо размягчаются. Пациенты с диффузной склеродермией сталкиваются с наиболее критическим прогнозом, если у них развиваются тяжелые осложнения на почки, легкие, сердце и пищеварительный тракт.

Перекрестная

Наиболее распространенными синдромами перекрестной склеродермии являются смешанные заболевания:

• соединительной ткани (MCTD);
• склеромиозит;
• синдром синтетазы.

Симптомы сочетаются также:

• с ревматоидным артритом;
• с системной красной волчанкой;
• с дерматомиозитом;
• полимиозитом и др.

Ювенильная

Ювенильная склеродермия – это форма артрита; редкое заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии. Характерными признаками являются фиброз кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов, а также нарушения сосудистой и иммунной систем, возникающие у детей 16 лет и младше.

Индуцированная

Развитие этой формы связано по времени с воздействием факторов окружающей среды (химических, холодовых и др.).

Пресклеродермия

Обратимая «фаза» при фиброзной болезни. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.

Стадии заболевания

Причины возникновения патологии

Причина возникновения склеродермии неизвестна. Факторы окружающей среды играют определенную роль в развитии этого заболевания. Специалисты также связывают склеродермию с волчанкой, аутоиммунным расстройством, характеризующимся поражением соединительной ткани и сосудов. Поскольку волчанка – наследственное заболевание, генетика рассматривается как возможная причина склеродермии.

Симптомы и клинические проявления

Признаки и симптомы склеродермии варьируют в зависимости от того, какие части тела затронуты:

1. Кожа. Почти каждый пациент жалуется на стягивание кожи. Кожа может казаться блестящей, а движение пораженного участка может быть ограничено.
2. Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, которая вызывает сокращение мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног. Болезнь Рейно также встречается у людей, которые не имеют склеродермии.
3. Суставы. При склеродермии контрактура суставов может быть вызвана фиброзом тканей, поддерживающих мышцы или суставы, таких как сухожилия и связки, или сами мышцы. Склеродермия также может вызвать воспаление суставов (боль, покраснение и/или отек). Суставной синдром обычно лечится НПВП или другими противовоспалительными средствами. Синдром запястного канала (CTS) часто является начальным симптомом склеродермии, предшествующим развитию других симптомов на месяцы или годы.
4. Пищеварительная система. Если пищевод поражен, может возникнуть изжога или затруднение глотания. Если кишечник поражен, могут быть судороги, вздутие живота, диарея или запор. Некоторые пациенты также могут иметь проблемы с усвоением пищи.
5. Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на функцию сердца, легких или почек.

Методы диагностики

Для постановки диагноза врач спросит об истории болезни пациента, произведет физический осмотр и, возможно, назначит лабораторные анализы и рентген. Тщательная клиническая оценка является основным методом диагностики склеродермии:

• Во время физического осмотра врач проверит суставы на наличие отеков, покраснений.
• Рентгеновские снимки и компьютерная томография (КТ) используются для поиска аномалий.
• Термография может обнаружить разницу в температуре кожи между пораженной и нормальной тканью.
• Ультразвуковая и магнитно‐резонансная томография (МРТ) может помочь в оценке мягких тканей.

Лечение

Поскольку склеродермия может сочетать симптомы нескольких заболеваний, часто требуется совмещение подходов для эффективного лечения. Лечение направлено на сохранение нормальных функций организма и минимизацию осложнений.

1. Обработка поврежденных участков кожи. Увлажняющие средства используются для предотвращения высыхания. Для улучшения кровотока назначают нитраты. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, заставляя артерии расширяться. Побочные эффекты:
   • головокружение;
   • тошнота;
   • учащенное сердцебиение;
   • помутнение зрения.
2. Препараты для ЖКТ. Могут быть назначены, чтобы помочь пациентам с изжогой и другими проблемами пищеварения. Они включают в себя безрецептурные антациды, ингибиторы протонного насоса и блокаторы рецепторов Н2.
   • Ингибиторы протонного насоса стабилизируют работу кислотного насоса в желудке, не позволяя желудочной кислоте выделяться в избытке.
   • Блокаторы рецепторов H2 блокируют гистамин, химическое вещество организма, которое способствует производству кислоты в желудке.
3. Препараты для суставов. Для пациентов, которые испытывают проблемы с суставами, могут быть назначены противовоспалительные препараты. Эти препараты уменьшают воспаление, боль и отек. Врач назначит нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как:
   • «Аспирин»;
   • «Напроксен»;
   • «Ибупрофен».
4. ЛФК. Регулярные физические упражнения не только помогут улучшить общее физическое состояние, но и помогут сохранить гибкость суставов и улучшить кровообращение. Поскольку склеродермия – один из видов артрита, упражнения, которые назначают при ревматоидном артрите, будут полезными.

Видео о методах лечения системной склеродермии:

Прогноз и последствия

Прогноз при диффузной склеродермии хуже, чем при лимитированной. Смертность увеличивается до восьми раз при диффузной форме заболевания и в два раза при лимитированной. Исследования показывают, что вероятность поражения внутренних органов существует в первые три – пять лет от начала проявления симптомов заболевания.

Если у пациента нет каких‐либо осложнений со стороны внутренних органов в течение первых трех лет диагностики, то вероятность их поражения значительно снижается. Легочная гипертензия и диффузные заболевания кожи являются факторами риска неблагоприятного прогноза.

При отсутствии лечения заболевание дает осложнения:

1. Пальцы. Разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько тяжелой, что из‐за ограниченного кровотока повреждаются ткани на кончиках пальцев.
2. Легкие. Рубцевание легочной ткани повреждает легкие, что может повлиять на дыхательную функцию.
3. Почки. Поражение почек вызывает гипертензию и повышает уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз.
4. Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск развития гипертензии и сердечной недостаточности.
5. Зубы. Пораженный заболеванием организм не производит достаточного количества слюны, поэтому риск развития кариеса увеличивается.
6. Пищеварительная система. Склеродермия влияет на органы ЖКТ, что приводит к изжоге и затруднению глотания. Недуг также может вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею.
7. Сексуальная функция. У мужчин, страдающих склеродермией, может наблюдаться эректильная дисфункция. Склеродермия также влияет на сексуальную функцию женщин, уменьшая количество смазки и сужая влагалищное отверстие.

Итоги:

1. 

   Системная склеродермия – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся избыточной выработкой и накоплением коллагена.

2. Системный склероз делится на две категории: лимитированный и диффузный, которые в свою очередь включают подкатегории.
3. Существует пять стадий заболевания.
4. Причина возникновения склеродермии неизвестна.
5. Лечение направлено на контроль и купирование симптомов.
6. Прогноз при диффузной склеродермии хуже, чем при лимитированной.
7. При отсутствии лечения заболевание дает осложнения на пальцы, легкие, почки, сердце, зубы, ЖКТ.