Что такое системная склеродермия, какая бывает и как проявляется? Лечение заболевания
Содержание
Системная склеродермия (СС) – это аутоиммунное заболевание. Состояние, при котором иммунная система атакует организм. Здоровая ткань разрушается, потому что иммунная система ошибочно воспринимает ее как инородный предмет или инфекцию. СС характеризуется изменениями текстуры и внешнего вида кожи. Это связано с повышением выработки коллагена.
Что это такое и какой код болезни по МКБ?
Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0), или системный склероз, – это аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся избыточной выработкой и накоплением коллагена, называемого фиброзом, в коже и внутренних органах.
При феномене Рейно, который отмечается при системной склеродермии, пальцы рук и ног пострадавших становятся белыми или синими – реакция на холодную температуру или другие стрессы. Этот эффект возникает из‐за проблем с малыми сосудами, которые снабжают конечности кровью.
Кальциноз (отложение солей кальция, обычно кристаллов гидроксиапатита кальция) также нередко встречается при системной склеродермии и часто проявляется в области локтей, коленей и других суставов.
Видео о том, что такое системная склеродермия:
Классификация и формы
Заболевание классифицируется в зависимости от степени и тяжести утолщения кожи. Диагностируется с помощью простого метода клинического обследования.
Лимитированная
Системный склероз делится на две категории: лимитированный и диффузный. Лимитированная склеродермия обычно поражает определенные участки кожи:
- пальцы;
- кисти;
- лицо;
- нижние конечности.
Отмечаются следующие признаки:
- феномен Рейно в течение многих лет, иногда десятилетий;
- распространение поражения на руки, лицо, ноги и предплечья;
- расширение капилляров у основания ногтя;
- значительная (от 10 % до 15 %) поздняя частота легочной гипертензии, с кальцинозом кожи или без него, желудочно‐кишечными заболеваниями, телеангиэктазиями (синдром гребня) или интерстициальными заболеваниями легких;
- отмечаются антитела к антицентромерам в 70–80 % случаев.
Без склеродермы
Это тип системной склеродермии, который характеризуется феноменом Рейно и накоплением рубцовой ткани (фиброза) на одном или нескольких внутренних органах, но не на коже. При отсутствии кожных признаков/симптомов диагностика затягивается, что приводит к повышению уровня заболеваемости и смертности.
Диффузная
Диффузная склеродермия проявляется внезапно. Утолщение кожи развивается быстро и охватывает большую часть тела в симметричном порядке. Основные внутренние органы могут быть повреждены. Кожа может отекать, казаться блестящей, а также зудеть. Примерно через три – пять лет состояние пациентов стабилизируется, наступает фаза, когда симптомы купируются.
Утолщенные участки обратимо размягчаются. Пациенты с диффузной склеродермией сталкиваются с наиболее критическим прогнозом, если у них развиваются тяжелые осложнения на почки, легкие, сердце и пищеварительный тракт.
Перекрестная
Наиболее распространенными синдромами перекрестной склеродермии являются смешанные заболевания:
- соединительной ткани (MCTD);
- склеромиозит;
- синдром синтетазы.
Симптомы сочетаются также:
- с ревматоидным артритом;
- с системной красной волчанкой;
- с дерматомиозитом;
- полимиозитом и др.
Ювенильная
Ювенильная склеродермия – это форма артрита; редкое заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии. Характерными признаками являются фиброз кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов, а также нарушения сосудистой и иммунной систем, возникающие у детей 16 лет и младше.
Индуцированная
Развитие этой формы связано по времени с воздействием факторов окружающей среды (химических, холодовых и др.).
Пресклеродермия
Обратимая «фаза» при фиброзной болезни. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
Стадии заболевания
Стадия | Прогрессирование заболевания |
Первая | Нарушение работы иммунной системы. Происходят изменения в иммунной системе, что приводит к развитию патогенов. Возможные раздражители включают экологические токсины или инфекционные процессы, вызванные микоплазмой или другими бактериальными/вирусными организмами. |
Вторая | Циркулирующие патогенные факторы. Измененная иммунная система постоянно генерирует деструктивные аутоантитела или другие патогенные молекулы. |
Третья | Повреждение микрососудистого эндотелия. Аутоантитела прямо или косвенно вызывают повторную травму эндотелиальных слоев микрокапилляров. |
Четвертая | Фиброз. Повторная травма эндотелия активизирует каскад событий клеточного уровня, которые запускают процесс фиброза. |
Пятая | Повреждение органа. Фиброз в конечном итоге поражает несколько систем органов, в том числе кожу и внутренние органы. |
Причины возникновения патологии
Причина возникновения склеродермии неизвестна. Факторы окружающей среды играют определенную роль в развитии этого заболевания. Специалисты также связывают склеродермию с волчанкой, аутоиммунным расстройством, характеризующимся поражением соединительной ткани и сосудов. Поскольку волчанка – наследственное заболевание, генетика рассматривается как возможная причина склеродермии.
Симптомы и клинические проявления
Признаки и симптомы склеродермии варьируют в зависимости от того, какие части тела затронуты:
- Кожа. Почти каждый пациент жалуется на стягивание кожи. Кожа может казаться блестящей, а движение пораженного участка может быть ограничено.
- Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, которая вызывает сокращение мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног. Болезнь Рейно также встречается у людей, которые не имеют склеродермии.
- Суставы. При склеродермии контрактура суставов может быть вызвана фиброзом тканей, поддерживающих мышцы или суставы, таких как сухожилия и связки, или сами мышцы. Склеродермия также может вызвать воспаление суставов (боль, покраснение и/или отек). Суставной синдром обычно лечится НПВП или другими противовоспалительными средствами. Синдром запястного канала (CTS) часто является начальным симптомом склеродермии, предшествующим развитию других симптомов на месяцы или годы.
- Пищеварительная система. Если пищевод поражен, может возникнуть изжога или затруднение глотания. Если кишечник поражен, могут быть судороги, вздутие живота, диарея или запор. Некоторые пациенты также могут иметь проблемы с усвоением пищи.
- Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на функцию сердца, легких или почек.
Методы диагностики
Для постановки диагноза врач спросит об истории болезни пациента, произведет физический осмотр и, возможно, назначит лабораторные анализы и рентген. Тщательная клиническая оценка является основным методом диагностики склеродермии:
- Во время физического осмотра врач проверит суставы на наличие отеков, покраснений.
- Рентгеновские снимки и компьютерная томография (КТ) используются для поиска аномалий.
- Термография может обнаружить разницу в температуре кожи между пораженной и нормальной тканью.
- Ультразвуковая и магнитно‐резонансная томография (МРТ) может помочь в оценке мягких тканей.
Лечение
Поскольку склеродермия может сочетать симптомы нескольких заболеваний, часто требуется совмещение подходов для эффективного лечения. Лечение направлено на сохранение нормальных функций организма и минимизацию осложнений.
- Обработка поврежденных участков кожи. Увлажняющие средства используются для предотвращения высыхания. Для улучшения кровотока назначают нитраты. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, заставляя артерии расширяться. Побочные эффекты:
- головокружение;
- тошнота;
- учащенное сердцебиение;
- помутнение зрения.
- Препараты для ЖКТ. Могут быть назначены, чтобы помочь пациентам с изжогой и другими проблемами пищеварения. Они включают в себя безрецептурные антациды, ингибиторы протонного насоса и блокаторы рецепторов Н2.
- Ингибиторы протонного насоса стабилизируют работу кислотного насоса в желудке, не позволяя желудочной кислоте выделяться в избытке.
- Блокаторы рецепторов H2 блокируют гистамин, химическое вещество организма, которое способствует производству кислоты в желудке.
- Препараты для суставов. Для пациентов, которые испытывают проблемы с суставами, могут быть назначены противовоспалительные препараты. Эти препараты уменьшают воспаление, боль и отек. Врач назначит нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как:
- «Аспирин»;
- «Напроксен»;
- «Ибупрофен».
- ЛФК. Регулярные физические упражнения не только помогут улучшить общее физическое состояние, но и помогут сохранить гибкость суставов и улучшить кровообращение. Поскольку склеродермия – один из видов артрита, упражнения, которые назначают при ревматоидном артрите, будут полезными.
Видео о методах лечения системной склеродермии:
Прогноз и последствия
Прогноз при диффузной склеродермии хуже, чем при лимитированной. Смертность увеличивается до восьми раз при диффузной форме заболевания и в два раза при лимитированной. Исследования показывают, что вероятность поражения внутренних органов существует в первые три – пять лет от начала проявления симптомов заболевания.
Если у пациента нет каких‐либо осложнений со стороны внутренних органов в течение первых трех лет диагностики, то вероятность их поражения значительно снижается. Легочная гипертензия и диффузные заболевания кожи являются факторами риска неблагоприятного прогноза.
При отсутствии лечения заболевание дает осложнения:
- Пальцы. Разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько тяжелой, что из‐за ограниченного кровотока повреждаются ткани на кончиках пальцев.
- Легкие. Рубцевание легочной ткани повреждает легкие, что может повлиять на дыхательную функцию.
- Почки. Поражение почек вызывает гипертензию и повышает уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз.
- Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск развития гипертензии и сердечной недостаточности.
- Зубы. Пораженный заболеванием организм не производит достаточного количества слюны, поэтому риск развития кариеса увеличивается.
- Пищеварительная система. Склеродермия влияет на органы ЖКТ, что приводит к изжоге и затруднению глотания. Недуг также может вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею.
- Сексуальная функция. У мужчин, страдающих склеродермией, может наблюдаться эректильная дисфункция. Склеродермия также влияет на сексуальную функцию женщин, уменьшая количество смазки и сужая влагалищное отверстие.
Итоги:
Системная склеродермия – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся избыточной выработкой и накоплением коллагена.
- Системный склероз делится на две категории: лимитированный и диффузный, которые в свою очередь включают подкатегории.
- Существует пять стадий заболевания.
- Причина возникновения склеродермии неизвестна.
- Лечение направлено на контроль и купирование симптомов.
- Прогноз при диффузной склеродермии хуже, чем при лимитированной.
- При отсутствии лечения заболевание дает осложнения на пальцы, легкие, почки, сердце, зубы, ЖКТ.